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<!DOCTYPE html>

<title>Myopathie</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Myopathie</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">G71

</td>

<td>Primäre Myopathien

</td></tr>

<tr>

<td>G72

</td>

<td>Sonstige Myopathien

</td></tr>

<tr>

<td>G73*

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<td>Krankheiten im Bereich der neuromuskulären Synapse und des Muskels bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

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<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Die <b>Myopathie</b> (<a href="Griechische_Sprache" title="Griechische Sprache">griechisch</a> für „Muskelleiden“) oder <b>Muskelerkrankung</b> ist eine Erkrankung der <a href="Muskulatur" title="Muskulatur">Muskulatur</a>. In aller Regel ist dabei, mit Ausnahme der <a href="Kardiomyopathie" title="Kardiomyopathie">Kardiomyopathie</a>, die quergestreifte <a href="Skelettmuskel" title="Skelettmuskel">Skelettmuskulatur</a> gemeint. Leitsymptom aller Myopathien ist eine <a href="Myasthenie" title="Myasthenie">Schwäche der Muskulatur</a>. Bei reinen Myopathien ist die <a href="Sensibilit%C3%A4t_(Medizin)" class="mw-redirect" title="Sensibilität (Medizin)">Sensibilität</a> nie betroffen. Abzugrenzen von den Myopathien sind andere Krankheitsbilder, die ebenso mit einer Schwäche der Muskulatur einhergehen. Hierzu zählen Erkrankungen des <a href="Motoneuron" title="Motoneuron">Motoneurons</a> (beispielsweise die <a href="Amyotrophe_Lateralsklerose" title="Amyotrophe Lateralsklerose">Amyotrophe Lateralsklerose</a> und die <a href="Spinale_Muskelatrophie" title="Spinale Muskelatrophie">Spinale Muskelatrophie</a>) sowie Erkrankungen der <a href="Motorische_Endplatte" title="Motorische Endplatte">motorischen Endplatte</a> (wie beispielsweise die <a href="Myasthenie" title="Myasthenie">Myasthenie</a> und das <a href="Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom" title="Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom">Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom</a>).

</p><p>Anamnese und Verteilungsmuster sind wichtig für die Diagnosefindung. Der klinische Verdacht auf das Vorliegen einer Myopathie kann unter anderem durch die <a href="Elektromyographie" class="mw-redirect" title="Elektromyographie">Elektromyographie</a> erhärtet und in einer <a href="Muskelbiopsie" title="Muskelbiopsie">Muskelbiopsie</a> bestätigt werden. Zunehmend kommt <a href="Molekulargenetik" class="mw-redirect" title="Molekulargenetik">molekulargenetischen</a> Untersuchungen eine Bedeutung in der Primärdiagnostik zu.

Die Gruppe der Myopathien wird nach der <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a> in primäre Myopathien, Myopathien bei anderen Grunderkrankungen und sonstige Myopathien eingeteilt. Eine weitere wichtige Gruppe stellen die entzündlichen Myopathien dar.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Primäre_Myopathien"><span id="Prim.C3.A4re_Myopathien"></span>Primäre Myopathien</h2></div>

<p>Als primäre Myopathien werden Erkrankungen bezeichnet, die primär auf einer Erkrankung der Muskulatur beruhen.

</p>

<ul><li>Die <a href="Muskeldystrophie" title="Muskeldystrophie">Muskeldystrophien</a> sind eine Gruppe primär degenerativer Muskelerkrankungen. Die beiden häufigsten Formen sind die Dystrophinopathien vom Typ Duchenne und der Typ Becker-Kiener. Weitere Muskeldystrophien sind die <a href="Gliederg%C3%BCrteldystrophie" title="Gliedergürteldystrophie">Gliedergürteldystrophien</a>, die <a href="Fazioskapulohumerale_Muskeldystrophie" title="Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie">fazioskapulohumerale Muskeldystrophie</a>, die <a href="Okulopharyngeale_Muskeldystrophie" title="Okulopharyngeale Muskeldystrophie">okulopharyngeale Muskeldystrophie</a> und die heterogene Gruppe der <a href="Kongenitale_Muskeldystrophie" title="Kongenitale Muskeldystrophie">kongenitalen Muskeldystrophien</a>.</li></ul>

<ul><li><a href="Myotonie" title="Myotonie">Myotone Syndrome</a> sind Erkrankungen, die sich durch eine krankhaft verlängerte, tonische Muskelanspannung auszeichnen. Zu dieser Gruppe gehören die <a href="Myotone_Dystrophie_Typ_1" title="Myotone Dystrophie Typ 1">Myotone Dystrophie Typ 1</a> (Curschmann-Steinert), die <a href="Myotone_Dystrophie_Typ_2" title="Myotone Dystrophie Typ 2">Myotone Dystrophie Typ 2</a>, die <a href="Myotonia_congenita_Thomsen" title="Myotonia congenita Thomsen">Myotonia congenita Thomsen</a>, die <a href="Myotonia_congenita_Becker" title="Myotonia congenita Becker">Myotonia congenita Becker</a> und die <a href="Paramyotonia_congenita_Eulenburg" class="mw-redirect" title="Paramyotonia congenita Eulenburg">Paramyotonia congenita Eulenburg</a>.</li></ul>

<ul><li><a href="Kongenitale_Myopathie" title="Kongenitale Myopathie">Kongenitale Myopathien</a> sind Muskelerkrankungen, die schon im Neugeborenenalter auffällig werden. Hierzu gehören Krankheitsbilder wie die <a href="Brody-Erkrankung" title="Brody-Erkrankung">Brody-Erkrankung</a>, die <a href="Central-Core-Myopathie" title="Central-Core-Myopathie">Central-Core-Myopathie</a>, die <a href="Multicore-Myopathie" title="Multicore-Myopathie">Multicore-Myopathie</a>, die <a href="Myotubul%C3%A4re_Myopathie" title="Myotubuläre Myopathie">Myotubuläre Myopathie</a>, die <a href="Nemalin-Myopathie" title="Nemalin-Myopathie">Nemalin-Myopathie</a>, die <a href="Fingerprint-Body-Myopathie" title="Fingerprint-Body-Myopathie">Fingerprint-Body-Myopathie</a> und die <a href="Myopathie_mit_kongenitaler_Fasertypendisproportion" title="Myopathie mit kongenitaler Fasertypendisproportion">Myopathie mit kongenitaler Fasertypendisproportion</a>.</li></ul>

<ul><li><a href="Mitochondriale_Myopathie" title="Mitochondriale Myopathie">Mitochondrialen Myopathien</a> liegt eine <a href="Mitochondriopathie" title="Mitochondriopathie">Mitochondriopathie</a>, das heißt eine Störung des Energiestoffwechsels der <a href="Mitochondrium" title="Mitochondrium">Mitochondrien</a>, zugrunde. Durch Mutationen in der Mitochondrien-DNA sind die Mitochondrien funktionell, strukturell oder numerisch verändert.</li>

<li><a href="Myofibrill%C3%A4re_Myopathie" title="Myofibrilläre Myopathie">Myofibrilläre Myopathien</a> sind eine Gruppe von angeborenen Muskelerkrankungen, die meist erst im mittleren Erwachsenenalter auffällig werden. Bei ihnen führt ein struktureller Fehler in bestimmten <a href="Protein" title="Protein">Proteinen</a> der Muskelzelle zum Verklumpen dieser Proteine und damit letztendlich zum Untergang der Muskelzelle.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Myopathien_bei_anderen_Grunderkrankungen">Myopathien bei anderen Grunderkrankungen</h2></div>

<p>Myopathien können im Rahmen einer Vielzahl anderer Grunderkrankungen als <a href="Symptom" title="Symptom">Symptom</a> auftreten, insbesondere:

</p>

<ul><li>Myopathie bei <a href="Vitamin-D-Mangel" class="mw-redirect" title="Vitamin-D-Mangel">Vitamin-D-Mangel</a><sup id="cite_ref-PMID18727936_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-PMID18727936-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></li></ul>

<ul><li>Myopathien, die bei endokrinen Erkrankungen (wie zum Beispiel der <a href="Hyperthyreose" title="Hyperthyreose">Hyperthyreose</a> oder der <a href="Hypothyreose" title="Hypothyreose">Hypothyreose</a>, dem <a href="Morbus_Cushing" title="Morbus Cushing">Morbus Cushing</a> oder beim <a href="Hyperparathyreoidismus" title="Hyperparathyreoidismus">Hyper-</a> oder <a href="Hypoparathyreoidismus" title="Hypoparathyreoidismus">Hypoparathyreoidismus</a>) auftreten, werden als endokrine Myopathien bezeichnet.</li></ul>

<ul><li>Myopathien können bei Stoffwechselerkrankungen auftreten. Insbesondere Störungen des Energiestoffwechsels machen sich aufgrund des hohen Energiebedarfs häufig in der Muskulatur bemerkbar. Wichtige Erkrankungen sind die <a href="Glykogenspeicherkrankheit" title="Glykogenspeicherkrankheit">Glykogenspeicherkrankheiten</a> und die Gruppe der <a href="Lipidspeicherkrankheit" class="mw-redirect" title="Lipidspeicherkrankheit">Lipidspeicherkrankheiten</a>.</li></ul>

<ul><li>Nutritive Myopathien bei <a href="Mangelerkrankung" title="Mangelerkrankung">Mangelerkrankungen</a> wie zum Beispiel dem <a href="Selenmangel" title="Selenmangel">Selenmangel</a>.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Sonstige_Myopathien">Sonstige Myopathien</h2></div>

<p>In dieser Gruppe werden sonstige durch exogene Substanzen ausgelöste Myopathien zusammengefasst.

</p>

<ul><li>Arzneimittelinduzierte Myopathie als durch Medikamente (wie zum Beispiel durch <a href="Statin#Nebenwirkungen" title="Statin">Statine</a>, <a href="Cortisonmyopathie" title="Cortisonmyopathie">Cortison</a> oder <a href="Colchicin" title="Colchicin">Colchicin</a>) verursachte Myopathien.</li></ul>

<ul><li>Alkoholmyopathie bei der <a href="Alkoholkrankheit" title="Alkoholkrankheit">Alkoholkrankheit</a>.</li></ul>

<ul><li>Toxische Myopathien sind Myopathien, die durch eine Schädigung durch exogene Toxine (Giftstoffe) ausgelöst werden.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Entzündliche_Myopathien"><span id="Entz.C3.BCndliche_Myopathien"></span>Entzündliche Myopathien</h2></div>

<p>Entzündliche Myopathien können im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auftreten oder erregerbedingt sein.

</p>

<ul><li>Autoimmunerkrankungen mit Beteiligung der Muskulatur sind u. a. die <a href="Polymyositis" title="Polymyositis">Polymyositis</a>, die <a href="Dermatomyositis" title="Dermatomyositis">Dermatomyositis</a> und die <a href="Einschlussk%C3%B6rpermyositis" class="mw-disambig" title="Einschlusskörpermyositis">Einschlusskörpermyositis</a></li>

<li>Ein Beispiel einer erregerbedingten entzündlichen <a href="Myositis" title="Myositis">Myositis</a> ist die <a href="Trichinose" class="mw-redirect" title="Trichinose">Trichinose</a>.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>

<ul><li><a href="Periodische_L%C3%A4hmung" title="Periodische Lähmung">Periodische Lähmung</a></li>

<li><a href="Muskelkrampf-Muskelschmerz-und-Faszikulationen-Syndrom" class="mw-redirect" title="Muskelkrampf-Muskelschmerz-und-Faszikulationen-Syndrom">Muskelkrampf-Muskelschmerz-und-Faszikulationen-Syndrom</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>Helga Kessler: <i>Starke Leben – Wie Muskelkranke ihren Alltag bewältigen.</i> rüffer & rub, Zürich 2009, ISBN 978-3-907625-46-0.</li>

<li>Immo von Hattingberg: <i>Myopathien und andere Muskelerkrankungen.</i> In: <a href="Ludwig_Heilmeyer" title="Ludwig Heilmeyer">Ludwig Heilmeyer</a> (Hrsg.): <i>Lehrbuch der Inneren Medizin.</i> Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1336–1339.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://neuromuscular.wustl.edu/">Neuromuscular Disease Center</a> – hervorragende Website der Washington University (USA), insbesondere der Abschnitt <a rel="nofollow" class="external text" href="https://neuromuscular.wustl.edu/maltbrain.html"><i>Myopathy & Neuromuscular Junction Disorders: Differential Diagnosis</i></a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-PMID18727936-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-PMID18727936_1-0">↑</a></span> <span class="reference-text">L. Ceglia: <i>Vitamin D and skeletal muscle tissue and function.</i> In: <i><a href="Molecular_Aspects_of_Medicine" title="Molecular Aspects of Medicine">Molecular Aspects of Medicine</a>.</i> Band 29, Nummer 6, Dezember 2008, S. 407–414, <span class="-print"><a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%220098-2997%22&key=cql">0098-2997</a></span></span>. <a href="https://doi.org/10.1016/j.mam.2008.07.002" class="extiw external" title="doi:10.1016/j.mam.2008.07.002">doi:10.1016/j.mam.2008.07.002</a>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18727936?dopt=Abstract">PMID 18727936</a> (Review).</span>

</li>

</ol>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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